急进性肾小球肾炎的发病原因

急进性肾小球肾炎（简称急进性肾炎）是一组病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿（或少尿）性肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。

急进性肾小球肾炎有多种原因，概括地讲分为两类：原发性和继发性急进性肾炎，其中继发性急进性肾炎占多数。通常将有明确发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等。病因不明者则称之为原发性急进性肾炎。原发性急进性肾炎半数以上患者有前驱上呼吸道感染史，其中仅少数具有典型链球菌感染表现，其他患者呈病毒性呼吸道感染表现。

原发性急进性肾炎是一种免疫损伤性弥漫增生性新月体性肾炎，其抗原可能与感染、自身免疫、碳氢化合物等有关。根据血清抗体及免疫病理，本病的发病机制可分为3个类型：

①Ⅰ型，不伴有肺出血的抗肾小球基底膜（GBM）型，为抗GBM抗体与GBM抗原相结合激活补体而致病。本类型的早期常伴有循环抗GBM抗体阳性。

②Ⅱ型，为免疫复合型，因肾小球内免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此类患者常有前驱上呼吸道感染史。

③Ⅲ型，为非免疫复合物型。50%～80%该型患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾脏可为首先受累，甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。

近年来，根据患者血清ANCA的检测又可进一步将本病分为5型，在原Ⅰ型中约有30%患者发现ANCA呈阳性，被归为Ⅳ型；在原Ⅲ型中有20%～50%患者的ANCA呈阴性，被归为V型。在我国，以Ⅱ型最常见。