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溶血尿毒综合征是怎么回事

2014-04-30 00:40:45  来源:全球医院网    转载

溶血尿毒综合征是怎么回事?溶血尿毒综合征:是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。

本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。

溶血尿毒综合征有什么症状?本病主要见于婴幼儿,南美及南非,平均年龄<18月,北美洲<3岁。印度约60%<2岁。国内报道1组38例,19例为7~13岁。性别以男性为主,与国外无明显差异。

前驱症状多是胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎,了有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染症状,约占10%~15%。前驱期约持续3~16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。

前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水肿,30%~50%病人肝脾肿大,约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿,15%~30%小儿有黄疸。

有些症状因地区而异,如在印度本病常合并于痢疾后起闰。60%有发热。在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%~52%,表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%~100%有少尿,30%病人无尿(持续4天~数周)。某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发,复发者预后差。

(责任编辑:吴洁媚 )

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古炽明 副主任医师

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