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两性畸形
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真两性畸形的症状是什么

2014-05-31 13:52:39      家庭医生在线

患儿出生后若发现外生殖器异常,应立即请专科医师会诊,尽早作出诊断,不能简单地作出单纯性尿道下裂合并隐睾或阴囊分裂的错误诊断,应作性染色质检查,多数呈阳性,若此项检查不符合正常男性,作染色体核型分析,组织细胞染色体较血细胞染色体核型分析对发现嵌合体更有帮助,对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的来源,测定各种肾上腺激素,17-酮类固醇,孕三醇,17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生,组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断,但有时因性腺发育不正常,造成诊断困难。

症状

1。女性假两性畸形:单纯从外生殖器难以确定性别,染色体组型亦为46XX,与真两性畸形表现相似,但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高,B超,CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位。

2。男性假两性畸形:单纯从外生殖器难以确定性别,与真两性畸形表现相似,但5α-二氢睾酮偏低,性腺活检只有睾丸组织,无卵巢组织。

3。克氏综合征:只从外生殖器难以确定性别,与真两性畸形表现相似,但染色体组型为47XXY,性腺活检只有睾丸组织,无卵巢组织。

(责任编辑:陆伟祥 )

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