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肾囊性病综合征有哪些类型? 可以分为哪几种类型?

2018年06月29日      

患有各种其他严重肾脏疾病的人中,肾囊性疾病很常见。肾囊性病综合征包括结节性硬化、冯林道病、多囊性发育不良肾、简单的肾囊肿、髓质海绵状肾病和获得性肾囊性疾病六种类型。

肾囊性病综合征有哪些类型?

1、结节性硬化症

结节性硬化症是一种遗传性疾病,导致许多不同器官中形成各种肿瘤。结节性硬化症的体征是癫痫,发育迟缓和皮下肉质肿块。良性的,主要是肾脏的脂肪性肿瘤和血管肌脂瘤常常见于结节性硬化症患者。20%的人患有肾囊肿,最常见于儿童期。结节性硬化症患者的肾肿瘤风险高于正常人群。

2、冯林道病

冯林道病是一种遗传性疾病,已知会导致充满液体的囊肿和肿瘤形成于身体的不同部位。

冯林道病发生在有受影响的父母的儿童中,症状是大脑和眼睛的血管异常,胰腺,肾和附睾囊肿,在囊肿之间的许多地方有良性脂肪瘤。肾上腺肿瘤,约80%的冯林道病患者出现肾囊肿。大约40%的患有冯林道病的患者存在肾癌。囊肿和肿瘤通常不会引起症状,除非变得非常大,由于爆裂导致疼痛或出血。

3、多囊性发育不良肾(MCDK)

MCDK是儿科肾囊性病最常见的类型,是婴儿腹部可以被感觉的肿块。通常在胎儿超音波检查中发现,肾脏看起来像一串葡萄,肾脏组织之间很少,而不是正常形状的器官。10%的情况下,在对侧器官的肾盂输尿管连接处可能会出现阻滞,在20%的病例中,也可能有不正常的尿液从膀胱回流到输尿管中。儿童患高血压和肾肿瘤可能与此问题有关,但这些病例很少。

4、简单的肾囊肿

简单的肾囊肿通常不会引起问题,通常在测试其他健康问题时会发现。体征有胃痛,尿血和高血压。单纯性肾囊肿与肾癌无关,但如果囊肿复杂,壁内有许多腔室或不规则处或含有钙,癌症的风险会增加。

5、髓质海绵状肾病

髓质海绵状肾病是指在收集尿液的小管中形成多个小囊肿。体征是肾脏疼痛,尿液中的血液和尿液中的高钙水平。

6、获得性肾囊性疾病

获得性肾囊性疾病发生在长期肾功能衰竭的患者身上,尤其是透析患者,大多无症状,但可能伴有背痛或尿液中的血液。获得性肾囊性疾病与肾癌有关。

(责任编辑:刘志玲 )

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