阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年阵发性睡眠性血红蛋白尿发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性阵发性睡眠性血红蛋白尿多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些症状?

阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白、心悸、气急、耳鸣、眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸,四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。阵发性睡眠性血红……

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因是什么?

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤,而引起造血细……

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阵发性睡眠性血红蛋白尿要做什么检查?

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。那么,阵发性睡眠性血红蛋白尿要做什么检查呢?1、外周血全血细胞减少,绝大多数患者有不同程度的贫血,只有很少数血红蛋白正常,网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显,……

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阵发性睡眠性血红蛋白尿该如何治疗?

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。治疗方法有免疫抑制剂治疗、减轻溶血发作、贫血治疗以及基因治疗等。具体治疗方法如下:1、根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种良性的克隆……

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阵发性睡眠性血红蛋白尿有什么预防法?

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性疾病,致病因数可能有化学物质,放射线或病毒感染,由于这些因素损害了骨髓造血细胞,致染色体突变所引起。因为能引起溶血的原因相当多,故确诊此病主要靠实验室检查,且由于本病与再生障碍性贫血关系密切,慢性病人应注意定期随诊检查。本病易反复发作,故应长期坚持治疗,尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素,切不可乱投医而耽误疾病的治疗。那么,阵发性睡眠性血红蛋白尿需如何……

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阵发性睡眠性血红蛋白尿相关问题

Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿

A:这种情况应该是应进行检查一下肾脏功能的情况看看,然后进行对症的治疗看看的,还应该注意用点保护肾脏的中药进行治疗就行了还应该注意休息不要太劳累就行了[详细]

Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿贫血..

A:这种疾病您可以采用藏药进行系统的治疗,只有进行系统的治疗后才能康复,如果需要进一步了解,欢迎进入我院的网站去浏览.[详细]

Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗

A:阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,可以出现贫血等症状可以采用骨髓移植疗法,配合输血,服用铁剂,化疗药物进行治疗医生询问……[详细]

Q:我是阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者

A:您好,一般出现胸闷或者呼吸困难的话,应该考虑心肺疾病或者神经官能症。上述的情况建议到医院就诊,查一下心电图和心脏彩超,胸部透视,如果均未发现异常的话,……[详细]

Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病

A:你好,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。临床表现血红蛋白尿、血……[详细]

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古炽明 副主任医师

擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]