家庭医生在线首页 > 疾病频道 > 肾病科 > 正文
闭经
挂号科室:妇科 同类疾病:痛经月经不调功能性子宫出血绝经崩漏

单纯性腺发育不全的症状表现是什么呢?

2014-05-24 19:25:13      家庭医生在线

XY单纯性腺发育不全需与完全型雄激素不敏感综合征(完全型睾丸女性化)和46,XY 17α羟化酶缺乏鉴别。这三类患者染色体均为46,XY,外生殖器均为女性,但由于病因不同,临床表现有所差别。XY单纯性腺发育不全患者乳房不发育,有阴道、宫颈和子宫,人工周期有撤退出血,性腺为条索样;完全型雄激素不敏感综合征患者的乳房发育,阴道呈盲端,无宫颈和子宫,性腺为发育不良的睾丸;而17α羟化酶缺乏患者虽亦无乳房发育,阴道呈盲端,人工周期无反应,但患者常伴有高血压、低血钾。

约40%呈女性化,腋毛及阴毛少。46,XX可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的卵巢,青春期第二性征发育不全,原发性闭经或卵巢功能早衰;46,XY可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的睾丸,外生殖器表现为女性或性别难辨。

患者内生殖器呈发育不良的女性型,分为完全型与不完全型两类型。完全型为双侧条索状性腺,有副中肾管衍生结构,而无中肾管衍生结构,有幼稚子宫,发育欠佳的输卵管及阴道。不完全型为一侧条索状性腺,对侧为发育不全的睾丸,外生殖器为两性畸形。患者血清LH及FSH水平增高,性激素水平低。青春期后原发闭经,条索状性腺易发生生殖细胞肿瘤,发生率约为25%~30%,以性母细胞瘤及无性细胞瘤多见。 鉴别诊断 本症应与完全型睾丸女性化综合征鉴别,惟本症乳房不发育,经人工周期治疗有撤退性出血等可鉴别诊断。

(责任编辑:陆伟祥 )

相关推荐

文章关键词:

单纯性腺发育不全的病因是什么呢?

单纯性腺发育不全是指女性表型有46,XX或46,XY染色体核型和条索状性腺的性腺发育不全。约40%呈女性化,腋毛及阴毛少,内生殖管道都是……详细>>

单纯性腺发育不全的治疗方法是什么

单纯性腺发育不全患者内生殖器呈发育不良的女性型,分为完全型与不完全型两类型。完全型为双侧条索状性腺,有副中肾管衍生结构,而无中肾管衍生结……详细>>

单纯性腺发育不全的诊断方法详解

单纯性腺发育不全患者染色体核型以46,XY为主,嵌合体45,X/46,XY等极少见。本症呈家族性或散发性,为X连锁隐性或常染色体显性遗传……详细>>

单纯性肾囊肿特征表现是什么?

单纯性肾囊肿特征表现是什么?在临床上单纯性肾囊肿囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊肿常呈“蓝色圆顶”状。常累及肾下极。出现肾病症状……详细>>

肾脏损伤的表现是什么呢?

严重肾外伤尤其是贯通伤,常伴腹腔和胸腔其它内脏的损伤。血尿可渗入胸腔或腹腔。伤员常因大量出血不及医治而死亡。除出血、尿外渗外,感染是一种……详细>>

  • 徐爱娣

  • 曹玲仙

  • 刘丽江

  • 何福仙

  • 徐爱娣副主任医师

    上海市中医院 妇科

    擅长:妇产科临床工作中的生殖道炎症(包括性病)宫颈癌前病变,早期癌等的诊断及治疗;并运用宫腔镜技术对妇科顽...详细>>

专家答疑少精症患者一定会不育吗?

广东省中医院 专家在线解答网友疑惑

古炽明 副主任医师

擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]